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Morbo di Huntington e livelli di colesterolo
Si è guadagnata la copertina della rivista “Human Molecular Genetics” la ricerca svolta presso la Mayo Clinic, grazie alla quale si è scoperta un’interazione proteica che potrebbe spiegare in che modo il morbo di Huntington aggredisce il cervello. Si tratta di una proteina mutata che, interagendo con un’altra, determina un notevole accumulo di colesterolo nel cervello. "Il colesterolo è essenziale per promuovere la rete di connessioni tra le cellule del cervello e nel mantenere l’integrità della loro membrana. Sia il livello di colesterolo sia la sua distribuzione nei siti opportuni della cellula sono essenziali per la sopravvivenza dei neuroni”, ha spiegato Cynthia McMurrary, biologa molecolare della Mayo Clinic. “Aver scoperto che la proteina mutata del morbo di Huntington sconvolge il sistema di distribuzione del colesterolo e determina un accumulo di questo lipide nei neuroni ci fornisce un risultato chiave per capire i meccanismi attraverso i quali si sviluppa la malattia. E comprendere il meccanismo di tossicità è il primo passo per sviluppare trattamenti di cura.”
I ricercatori della Mayo hanno osservato l’accumulo abnorme di colesterolo nelle cellule neuronali in coltura e nei cervelli dei modelli animali. Hanno trovato che ciò succede solo quando la proteina di Huntington mutata viene espressa insieme con la molecola caveolina-1. Quest’ultima è la maggiore proteina strutturale delle vescicole, note come caveole, che catturano il colesterolo e lo trasportano dentro e fuori le membrane neuronali. Quando i ricercatori hanno silenziato l’espressione della caveolina, i neuroni che codificano per la proteina di Huntington mutata hanno smesso di accumulare colesterolo.

FONTE: www.lescienze.it

 
 


 
 
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